Об утверждении перечня орфанных препаратов

Приказ Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 29 мая 2015 года № 432. Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 30 июня 2015 года № 11494

Действующий

      В соответствии с подпунктом 108) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения» ПРИКАЗЫВАЮ:
      1. Утвердить Перечень орфанных препаратов согласно приложению к настоящему приказу.
      2. Комитету контроля медицинской и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан в установленном законом порядке обеспечить:
      1) государственную регистрацию настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан;
      2) в течение десяти календарных дней после государственной регистрации настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан направление на официальное опубликование в периодических печатных изданиях и информационно-правовой системе нормативных правовых актов Республики Казахстан «Әділет»;
      3) размещение настоящего приказа на интернет-ресурсе Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.
      3. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на вице-министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан Цой А. В.
      4. Настоящий приказ вводится в действие после дня его первого официального опубликования.

      Министр здравоохранения
      и социального развития
      Республики Казахстан                       Т. Дуйсенова

Утвержден             
приказом Министра         
здравоохранения и социального   
развития Республики Казахстан   
от 29 мая 2015 года № 432     

                             Перечень
                        орфанных препаратов

Наименование лекарственных средств

Заболевание группа по международной классификаций болезней 10 го пересмотра (далее – МКБ-10)*

Синонимы и названия редких болезней

Код по МКБ-10

1

2

3

4

5

1.

Вакцина противсибиреязвенная
Глобулин противосибиреязвенный

Сибирская язва

Сибирская язва

А 22

2.

Рибавирин

Крымская геморрагическая лихорадка

Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго

А 98.0

3.

Артемизин
Примахин
Хинидин
Хлорохин
Хинин
Мефлохин гидрохлорид
Артесунат
Галофантрин
Пафурамидина малеат

Малярия

Малярия вызванная Pl.Vivax, Pl. ovale,
Pl. Malariae, Pl. falciparum

В 50
В 53

4.

Амфотерицин В липосомальный
Милтефозин
Олеилфосфохолин
Паромомицина сульфат
Третазикар

Лейшманиоз

Лейшманиоз

В 55

5.

Интерферон бета

Злокачественное новообразование носоглотки у детей

Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома)

С 11

6.

Пеметрексед Митомицин С.

Мезотелиома у детей

Мезотелиома плевры

С 45.0

7.

Мелфалан

Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки у детей

Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома)

C 69.2

8.

Изотретиноин
Циклофосфамид Месна
Лобенквана сульфат
Линистиниб
Митотан

Злокачественное новообразование надпочечника у детей

Злокачественное новообразование коры надпочечника

C 74.0

9.

Оксалиплатин
Трофосфамид
Этопозид Идарубицин
Актиномицин Кармуцин
Блеомицин

Злокачественное новообразование без уточнения локализации у детей

Карцинома

С 80

10.

Брентуксимаб
Бендамустин**
Мелфалан**
Треосульфан**
Флударабин**
Циклофосфамид**
Доксорубицин
Блеомицин
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина

С 81

11.

Брентуксимаб
Бендамустин **
Мелфалан**
Треосульфан**
Циклофосфамид**
Ибрутиниб
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
Паралатрексат
Ритуксимаб**
Хлорамбуцил

Диффузная неходжкинские лимфома

Неходжкинские лимфомы

С 83

12.

6-Меркаптопурин
Азацитидин
Аспарагиназа
Бендамустин **
Блинатумомаб
Бозутиниб
Бортезомиб
Брентуксимаб
Бусульфан**
Гемтузумаб Гидроксимочевина
Дазатиниб
Даунорубицин
Децитабин
Идарубицин**
Иматиниб
Карфилзомиб
Кладрибин
Леналидомид
Мелфалан**
Месна**
Метотрексат**
Мофетила микофенолат**
Нилотиниб
Пентостатин
Плериксафор**
Понатиниб
ПЭГАспарагиназа,
ПЭГфилграстим**
Ритуксимаб**
Руксолитиниб
Такролимус**
Талидомид
Треосульфан**
Третиноин,
Филграстим**
Флударабин**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
Цитарабин**

Злокачественные иммунопролиферативные болезни у взрослых

Макроглобулинемия Вальденстрема

C 88.0

13.

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования у взрослых

Множественная миелома

C 90.0

14.

Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

Острый лимфобластный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз

С 91.0
C 91.4

15.

Миелоидный лейкоз
(миелолейкоз)

Острый миелоидный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый миеломоноцитарный лейкоз у взрослых

С 92.0
C 92.4
С 92.5

16.

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)
Миелодиспластический синдром

Хронический миелоидный лейкоз
Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз,
Рефрактерная анемия,
Рефрактерная анемия с избытком бластов

С 92.1
D 46

17.

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых

Моноцитарный лейкоз

С 93

18.

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых

Миелоидная саркома

С 92.3

19.

Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) у взрослых
Хроническая миелопролиферативная болезнь у взрослых

Хронический лимфоцитарный лейкоз
Идиопатический миелофиброз

С 91.1
D 47.1

20.

Дефероксамин
Деферазирокс
Гидроксимочевина

Гемолитические анемии

Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина
Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

D 56
D 56.0-
D 56.2
D 56.4
D 57
D 57.0-
D 57.2

21.

Экулизумаб

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

D 59.5

22.

Антитимоцитарный глобулин**
Дефероксамин
Деферазирокс
Такролимус**
Треосульфан**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**

Апластические анемии

Апластическая анемия

D 61.9

23.

Ромипластим
Элтромбопаг
Иммуноглобулин человеческий нормальный

Идиопатическая тромбоцитопени ческая пурпура

Синдром Эванса

D 69.3

24.

Кладрибин
Винбластина сульфат

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках

Гистиоцитоз

D 76.0

25.

Иммуноглобулин человеческий нормальный
Интерферон гамма-1-в

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Первичные иммунодефициты

D 80-
D 84

26.

Пиридоксина гидрохлорид для внутривенных инъекций

Недостаточность других витаминов группы В

Недостаточность витамина В6

Е 53.1

27.

Алглюкозидаза альфа

Болезни накопления гликогена

Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа)

E 74.0

28.

Агалсидаза
Миглюстат
Имиглюцераза
Велаглюцераза
Бутилдеоксигалактонуримицин
Аглюцераза
Элиглустат
Изофагомина тартрат
Талиглюцераза альфа

Другие сфинголипидозы

Болезнь Фабри (-Андерсон), болезнь Гаучера (болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В),
Синдром Фабера (болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность).

E 75.2

29.

Ларонидаза
Идурсульфаза
Галсульфаза
Элосульфаза

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридоз I тип: Синдром Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе
Мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII, синдромы Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D)

E 76.0 -
E 76.2

30.

Аргинат гемма
Гемин

Порфирии

Наследственная копропорфирия,
порфирия острая перемежающаяся (печеночная)

E 80.2

31.

Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлорид
Цинка ацетат

Нарушения обмена меди

Болезнь Менкеса, Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)

E 83.0

32.

Дорназа – альфа
Колиместат натрия
Панкреатин
Тиамфеникол ацетилцистеинат
Ацетилцистеин
Тобрамицин (ингаляционная форма)

Нарушение обмена веществ

Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз)

Е 84.8

33.

Колхицин
Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт

Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия

E 85.0

34.

Очищенный человеческий альфа-1-антитрипсин

Нарушения обмена белков плазмы

Дефицит б-1- антитрипсина,
бис -альбуминемия

E 88.0

35.

Ксалипроден гидрохлорид Аримокломол
Рилузол
Филграстим
Олесоксим
Сарсасапогенин
Смилагенин
Талампанел

Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона

Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующий, спинальная мышечная атрофия

G 12.2

36.

Натализумаб

Рассеянный склероз у детей

Туберозный склерозный комплекс
(SEGA)

G 35

37.

Клобазам
Стирипентол

Синдром Драве у детей

Синдром Драве

G 40.4

38.

Трихептаноин

Синдром дефицита Glut 1 у детей

Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I

G 93.4

39.

Преднизолон Метилпреднизолон
Гидроксихлорохин
Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат
Ацетилцестеин
Пирфенидон

Другие интерстициальные

легочные болезни

Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз,
диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз,
лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная
пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная,
интерстициальная пневмония БДУ

J 84
J 84.0
J 84.1
J 84.8
J 84.9

40.

Бозентан
Илопрост
Силденафил

Первичная легочная гипертензия

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (далее-ЛАГ), наследственная ЛАГ

I 27.0

41.

Инфликсимаб для детей от 6 лет Адалимумаб для детей от 6 лет

Неинфекционный энтерит и колит

Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит

K 50
K 51

42.

Диафенилсульфон
Клофазимин
Преднизолон
Афамеланотид
Велтузумаб
Микофенолата мофетил

Буллезные нарушения

Пузырчатка

Болезнь Дюринга

L 10
L 13.0

43.

Инфликсимаб
Тоцилизумаб
Адалимумаб
Этанерцепт

Юношеский артрит с системным началом у детей

Ювенильный идиопатический артрит системный вариант

M 08.2

44.

Иммуноглобулин человеческий нормальный
Азатиоприн
Инфликсимаб (детям старше 6 лет)
Метотрексат
Ритуксимаб
Белимумаб

Системные поражения соединительной ткани

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) у детей
Грануломатоз Вегенера
Синдром дуги аорты (Такаясу)
Микроскопический полиангиит
Системная красная волчанка
Дерматомиозит у детей
Полимиозит у детей
Болезнь Бехчета

М 30.3
М 31.3
M 31.4
М 31.8
М 32.1
М 33
М 33.2
M 35.2

45.

Ибандроновая кислота

Незавершенный остеогенез

Незавершенный остеогенез

Q 78.0

46.

Ацитретин
Изотретиноин
Лиарозол
Талорозол
Тазаротен
Салициловая мазь

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,

Q 80

47.

Декспантенол
Аллантоин
Диацереина

Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз

Q 81

Примечание:
* заболеваемость согласно Перечня орфанных (редких) заболеваний в соответствии с подпунктом 110) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения»;
** препараты, используемые в том числе для трансплантации.