«Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабы, 1-тармағының 108) тармақшасына сәйкес БҰЙЫРАМЫН:
1. Осы бұйрыққа қосымшаға сәйкес орфандық препараттардың тізбесі бекітілсін.
2. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің Медициналық және фармацевтикалық қызметті бақылау комитеті заңнамада белгіленген тәртіппен:
1) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркеуді;
2) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркегеннен кейін күнтізбелік он күн ішінде мерзімді баспа басылымдарында және Қазақстан Республикасы нормативтік құқықтық актілерінің «Әділет» ақпараттық-құқықтық жүйесінде ресми жариялауға жіберуді;
3) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің интернет-ресурсында орналастыруды қамтамасыз етсін.
3. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму вице-министрі А.В. Цойға жүктелсін.
4. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланған күнінен кейін қолданысқа енгізіледі.
Қазақстан Республикасының
Денсаулық сақтау және
әлеуметтік даму министрі Т. Дүйсенова
Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау және әлеуметтік
даму министрінің
2015 жылғы 29 мамырдағы
№ 432 бұйрығымен
бекітілген
Орфандық препараттардың тізбесі
№ |
Дәрілік заттардың атауы |
Аурулардың халықаралық жіктемесі 10 – қайта қарау бойынша аурулардың тобы (бұдан әрі- АХЖ -10) * |
Сирек аурулардың синонимдері және атаулары |
АХЖ-Х 10 бойынша коды |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
1. |
Күйдіргіге қарсы вакцина |
Күйдіргі |
Күйдіргі |
А 22 |
2. |
Рибавирин |
Қырым геморрагикалық қызбасы |
Конго вирусы тудырған қырым геморрагиялық қызбасы |
А 98.0 |
3. |
Артемизин |
Безгек |
Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae, Pl. falciparum, тудырған безгек |
В 50 В 53 |
4. |
Липосомалді Амфотерицин В |
Лейшманиоз |
Лейшманиоз |
В 55 |
5. |
Интерферон бета |
Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі |
Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі(назофаренгиалдық карцинома) |
С 11 |
6. |
Пеметрексед Митомицин С |
Балалардағы мезотелиома |
Өкпеқап мезотелиомасы |
С 45.0 |
7. |
Мелфалан |
Балалардағы көздің, оның қосалқы торқабығы аппаратының қатерлі ісігі |
Торқабықтың қатерлі ісіктері (ретинобластома) |
C 69.2 |
8. |
Изотретиноин |
Балалардағы бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі |
Бүйрек үсті безі қыртысының қатерлі ісіктері |
C 74.0 |
9. |
Оксалиплатин |
Балалардағы орналасуы анықталмаған салдарлық қатерлі ісік |
Карцинома |
С 80 |
10. |
Брентуксимаб |
Ересектердегі ходжкинауруы (лимфагранулематоз) |
Ходжкин ауруы |
С 81 |
11. |
Брентуксимаб |
Таралған ходжкиндік емес лимфома |
Таралған ходжкиндік емес лимфома |
С 83 |
12. |
6-Меркаптопурин |
Ересектердегі қатерлі иммунопролиферациялық аурулар |
Вальденстрем макроглобулинемиясы |
C 88.0 |
13. |
Ересектердегі көптеген миелома мен қатерлі плазма жасушалы ісіктер |
Көптеген миелома |
C 90.0 |
|
14. |
Лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) |
Жіті лимфобластылық лейкоз |
С 91.0 |
|
15. |
Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) |
Жіті миелоидты лейкоз |
С 92.0 |
|
16. |
Миелоидты лейкоз (миелолейкоз) |
Созылмалы миелоидты лейкоз |
С 92.1 |
|
17. |
Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз) |
Моноцитарлық лейкоз |
С 93 |
|
18. |
Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз) |
Миелодтық саркома |
С 92.3 |
|
19 |
Ересектердегі лимфалық лейкоз (лимфолейкоз) |
Созылмалы лимфоциттік лейкоз |
С 91.1 |
|
20. |
Дефероксамин |
Гемолиздік анемиялар |
Альфа-талассемия, |
D 56 |
21. |
Экулизумаб |
Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели) |
Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі(Маркиафавтар-Микели) |
D 59.5 |
22. |
Антитимоцитарлы глобулин** |
Аплазиялық анемия |
Аплазиялық анемия |
D61.9 |
23. |
Ромипластим |
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура |
Эванс синдромы |
D 69.3 |
24. |
Кладрибин |
Басқа айдарларда жіктелмеген Лангерганс жасушаларынан пайда болған гистиоцитоз |
Гистиоцитоз |
D 76.0 |
25. |
Адамның қалыпты иммуноглобулині |
Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар |
Бастапқы иммунтапшылықтары |
D 80-D 84 |
26. |
Пиридоксин гидрохлориді вена ішіне жіберуге арналған инъекция |
В тобының басқа витаминдерінің жеткіліксіздігі |
В 6 витаминінің жеткіліксіздігі |
Е 53.1 |
27. |
Алглюкозидаза альфа |
Гликоген жиналу аурулары |
Помпе ауруы (2 типті гликогеноз) |
E 74.0 |
28. |
Агалсидаза |
Басқа сфинголипидоздар |
Фабри (-Андерсон) ауруы, Гаучер ауруы (Гоше ауруы), Краббе ауруы, Ниман-Пик ауруы (С типті Ниман-Пик ауруы, А/В типті Ниман-Пик ауруы), Фарбер синдромы (Фарбер ауруы), метахроматикалық лейкодистрофия, сульфатаза жеткіліксіздігі (көптеген сульфатаздық жеткіліксіздік) |
E 75.2 |
29. |
Ларонидаза |
Мукополисахаридоз |
Мукополисахаридоз, I типті: Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе синдромы, |
E 76.0-E 76.2 |
30. |
Аргинат гемма |
Порфириялар |
Тұқымқуалайтын көпропорфирия, кезектесетін жіті порфирия (бауыр) |
E 80.2 |
31. |
Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлориды |
Мыс алмасуының бұзылуы |
Менкес ауруы, |
E 83.0 |
32. |
Дорназа – альфа |
Зат алмасуының бұзылуы |
Басқакөріністіжылауықты фиброз |
Е 84.8 |
33. |
Колхицин |
Невропатиясыз, отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз |
Отбасылық жер орта теңізі қызбасы (кезеңдік ауру), тұқым қуалайтын амилоидты нефропатия |
E 85.0 |
34. |
Тазартылған адам альфасы-1- антитрипсин |
Плазма белоктары алмасуының бұзылулары |
б-1-антитрипсин жеткіліксіздігі, бис-альбуминемия |
E 88.0 |
35. |
Ксалипроден гидрохлориді |
Қозғалтқыш невронның ауруы. |
Амиотрофиялық бүйірлік беріштену, күшейген арқа бұлшықеттік атрофиясы |
G 12.2 |
36. |
Натализумаб |
Балалардағы шашыраңқы беріш |
Тубероздық беріштік кешен (SEGA) |
G 35 |
37. |
Клобазам |
Балалардағы драв синдромдары |
Драв синдромдары |
G40.4 |
38. |
Трихептаноин |
Балалардағы Glut 1 тапшылық синдромы |
GlutI глюкозасының транспортері тапшылығы синдромы |
G 93.4 |
39. |
Преднизолон Метилпреднизолон |
Өкпесінің интерстициалдық басқа аурулары |
Интерстициалдық өкпе ауруы, альвеолярлық ж?не парието - альверлярлық бұзылулар, альвеолярлық протеиноз, өкпенің альвеолярлық микролитиазы, таралған өкпе фиброзы, криптогенді фиброздаушы альвеолит, Хаммен-Рич синдромы, идиопатиялық өкпенің фиброзы, лимфангиолейомио-матоз, интерстициалдық пневмония нақтыланған, Интерстициалдық өкпе нақтыланбаған ауруы, ҚН интерстициалдық пневмония |
J84 |
40. |
Бозентан |
Өкпелік бастапқы гипертензия |
Идиопатикалық өкпе артериясының гипертензиясы (бұдан әрі - ӨАГ ), тұқымқуалаушы ӨАГ |
I 27.0 |
41. |
6 – дан асқан жастағы балаларға арналған инфликсимаб |
Жұқпалы емес энтерит пен колит |
Крон ауруы, |
K 50 |
42. |
Диафенилсульфон |
Буллалы бұзылулар |
Күлдіреуік, |
L10 |
43. |
Инфликсимаб |
Балалардағы жасөспірімдердің жүйелік бастамалы артриті |
Ювенилді идиопатикалық артрит жүйелі нұсқасы |
M 08.2 |
44. |
Адамның қалыпты иммуноглобулині |
Дәнекер тіннің жүйелік зақымданулары |
Балалардағы сілемейлі-терілік лимфонодулалық (Кавасаки) синдромы, Вегенергранулематозы |
М 30.3 |
45. |
Ибандрон қышқылы |
Аяқталмаған остеогенез |
Аяқталмаған остеогенез |
Q 78.0 |
46. |
Ацитретин |
Туабіткен ихтиоз |
Туабіткен ихтиоз (әртүрлі нысандар), CHILD синдромы |
Q 80 |
47. |
Декспантенол |
Көпіршікті эпидермолиз |
Буллезді эпидермолиз |
Q81 |
Ескертпе:
* сырқаттанушылық «Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» Қазақстан Республикасының 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Кодексінің 7-бабының, 1-тармағының 110) тармақшасына сәйкес орфандық (сирек кездесетін) аурулардың Тізбесіне сай;
** транспланттауды жүргізу үшін пайдаланылатын препараттар.