Қазақстан Республикасында балалар онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулықты бекіту туралы

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің м.а. 2013 жылғы 18 қыркүйектегі № 538 бұйрығы. Қазақстан Республикасының Әділет министрлігінде 2013 жылы 24 қазанда № 8838 тіркелді

Қолданыстағы

      «Халық денсаулығы және денсаулық сақтау жүйесі туралы» 2009 жылғы 18 қыркүйектегі Қазақстан Республикасының Кодексі 7-бабы 1-тармағының 8) тармақшаларына89-бабына, және 91-бабы 1-тармағының 2) тармақшасына сәйкес, балаларға көрсетілетін медициналық көмекті ұйымдастыру мен сапасын арттыру және балалар өлімін төмендету мақсатында БҰЙЫРАМЫН:
      1. Қазақстан Республикасында балалар онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулық бекітілсін.
      2. Астана қаласының денсаулық сақтау басқармасы (А.К. Сегізбаева) (келісім бойынша), «Ұлттық медициналық холдинг» АҚ (Әлібек Кеннет) (келісім бойынша), «Құрмет белгісі» орденді Қазақ көз аурулары ғылыми-зерттеу институты» АҚ (Т.К. Ботабекова), «Қазақ онкология және радиология ғылыми зерттеу институты» РМК (Қ.Ш. Нұрғазиев), С.Ж. Асфендияров атындағы «ҚазҰМУ» ШЖҚ РМК ректоры (А.А. Ақанов), «Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы» РМҚК-де (бұдан әрі – «ПБХҒО» РМҚК) мен «Ана мен бала ұлттық ғылыми орталығы» АҚ-да (бұдан әрі – АБҰҒО) емдеу үшін айғақтар болмаған жағдайда балаларды емдеуге жатқызуды және онкологиялық және гематологиялық аурулары бар балаларға бейінді консультациялық-диагностикалық және стационарлық көмек көрсетуді қамтамасыз етсін.
      3. Ұйымдастырушылық-әдістемелік және бейінді практикалық көмек көрсетсін, балалар онкологиясы бойынша статистикалық ақпаратты жинауды жүзеге асырсын:
      1) «ПБХҒО» РМҚК (С.Ғ. Нүкішева), денсаулық сақтау ұйымдары: Алматы, Атырау, Маңғыстау, Оңтүстік Қазақстан, Қызылорда, Жамбыл және Ақтөбе облыстары және Алматы қ.;
      2) «АБҰҒО» АҚ (Т.А. Вощенкова) (келісім бойынша), денсаулық сақтау ұйымдары: Қарағанды, Ақмола, Павлодар, Солтүстік Қазақстан, Қостанай, Батыс Қазақстан, Шығыс Қазақстан облыстары және Астана қ.
      4. Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының денсаулық сақтау басқармалары (келісім бойынша):
      1) меншік нысанына қарамастан балаларға медициналық көмек көрсететін барлық медициналық ұйымдар осы бұйрықтың орындалуын;
      2) Облыстық балалар ауруханалар мен Астана және Алматы қалаларының қалалық балалар ауруханалар базасында онкологиялық және гематологиялық аурулары бар 18 жасқа дейінгі балаларға консультациялық-диагностикалық және стационарлық көмек көрсетуді ұйымдастыруды қамтамасыз етсін.
      5. Облыстардың, Астана және Алматы қалаларының денсаулық сақтау басқармалары (келісім бойынша), «ПБХҒО» РМҚК (С.Ғ. Нүкішева) және «АБҰҒО» АҚ (Т.А. Вощенкова) (келісім бойынша) Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің штаттан тыс бас балалар гематологына гематологиялық және онкологиялық аурулардан қайтыс болған және рецидивтік оқиғалардың алғашқы анықталуы, сондай-ақ қолдау терапиясын алатын пациенттер туралы есепті кезеңнен кейінгі әр айдың 10-күніне дейін ақпаратты ұсынуды қамтамасыз етсін.
      6. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Медициналық көмекті ұйымдастыру департаменті (А.Ғ. Төлеғалиева):
      1) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде мемлекеттік тіркеуді қамтамасыз етсін;
      2) Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің интернет–ресурсында осы бұйрықты жарияласын.
      7. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Заң қызметі департаменті (Д.Е. Асаинова) Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде оны мемлекеттік тіркегеннен кейін осы бұйрықтың бұқаралық ақпарат құралдарында жариялануын қамтамасыз етсін.
      8. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау вице-министрі Е.Ә. Байжүнісовке жүктелсін.
      9. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланған күнінен бастап күнтізбелік он күн өткен соң қолданысқа енгізіледі.

      Қазақстан Республикасының
      Денсаулық сақтау министрінің м.а.                Б. Төкежанов

Қазақстан Республикасы    
Денсаулық сақтау министрінің 
2013 жылғы 18 қыркүйектегі  
№ 538 бұйрығымен бекітілген 

Қазақстан Республикасында балалар
онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын
үйлестіру жөніндегі нұсқаулық

1. Жалпы ережелер

      1. Осы Қазақстан Республикасында балалар онкологиясы және гематологиясы қызметінің жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулық (бұдан әрі - Нұсқаулық) балалардағы онкологиялық ауруларды ерте диагностикалау мақсатында жүргізілетін медициналық іс-шаралар кешенін, сонымен қатар, трансплантация алдында және трансплантациядан кейінгі кезеңде онкологиялық және гематологиялық аурулары бар балалардың гемопоэздік дің жасушаларын транспланттау алдында және транспланттаудан кейін өткізуге қажетті іс-шаралар кешенін нақтылайды.
      Нұсқаулық медициналық мекемелердің басшыларына, онколог/гематолог дәрігерлеріне, педиатр дәрігерлеріне, жалпы практика дәрігерлеріне (бұдан әрі - ЖПД) және бейінді мамандарға арналған.
      «Онкологиялық сақтық» - бұл дәрігердің нақты медициналық ойдағы бейнесі, ол науқастың шағымдарын, объективті деректерді, клиникалық талдаулар мен аспаптық зерттеулердің нәтижелерін бағалап, қатерлі ісіктері (бұдан әрі - ҚІ) бар бұзушылықтарды анықтауға мүмкіндік береді.
      ҚІ ерте диагностикалау ең алдымен амбулаториялық жағдайда медициналық көмек көрсететін дәрігерлердің денсаулық сақтау ұйымдарындағы амбулаториялық-емханалық дәрігерлердің онкологиялық сақтығына, олардың біліміне және одан әрі тәсіліне байланысты.
      2. Онкологиялық ауруы бар науқас баланың жүру бағыты осы нұсқаулыққа 1-қосымшасында келтірілген, онда онкологиялық ауруларды ерте айқындаудың медициналық-санитариялық алғашқы көмектен (бұдан әрі – МСАК) республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына дейінгі деңгейлерінің схемасы, сондай-ақ қарқынды химиотерапия аяқталғаннан кейін диспансерлік бақылау мен оңалтуды жүзеге асыратын медициналық ұйымдар көрсетілген. Ерте диагностиканы сәтті жүзеге асырудың негізгі қағидаты – кезеңділік.
      МСАК деңгейінде ісік процесіне күдікті пациент облыстық немесе қалалық (Астана, Алматы) деңгейдегі балалар онкологы/гематологы дәрігеріне консультацияға жіберіледі, ал науқас ауыр халде болған кезде (интоксикация симптомдары, қызу, қан кету, басып байқалатын іштегі ісік, тыныс алу жеткіліксіздігі мен жүрек кемістігі және басқа да өмірге қауіпті синдромдар) облыстық балалар ауруханасына (бұдан әрі - ОБА), Астана және Алматы қалаларында қалалық балалар ауруханасына (бұдан әрі - ҚБА) жедел түрде емдеуге жатқызылады.
      Облыстық/қалалық деңгейдегі балалар медициналық ұйымдарында ҚІ бар балаларға консультациялық көмек көрсету үшін балалар онкологының/гематологының кабинеті ұйымдастырылуы тиіс.
      Облыстық/қалалық деңгейде ҚІ күдікті науқасқа клиникалық және аспаптық зерттеу әдістері, ал перифериялық лимфа түйiндерi (бұдан әрі - ЛТ) үлкейген кезде қайталама лимфоаденопатияны алып тастау үшін балалар инфекционистінің, хирургінің консультациясы жүргізіледі.
      Ісік процесіне күдікті пациенттерге ОБА/ҚБА деңгейінде биопсиялық материал жинаумен (сонымен қатар перифериялық ЛТ биопсиясы) инвазивті және хирургиялық араласулар өткізілмеуі тиіс.
      Гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеулер жүргізуді, диагноздың толық верификациясы және жоғары мамандандырылған медициналық көмек көрсетуді республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдар - Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы (бұдан әрі - ПБХҒО) және Ана мен бала Ұлттық ғылыми орталығы (бұдан әрі – АБҰҒО) жүзеге асырады.
      ПБХҒО және АБҰҒО-да жатқызу үшін науқастарды және күтіп қарайтын тұлғаларды тексеріп-қарау «Онкологиялық және гемтологиялық аурулары бар науқас балаларды балаларға бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесіне» сәйкес жүзеге асырылады.
      Қарқынды химиотерапия курсы аяқталғаннан кейін пациенттерді диспансерлік бақылау МСАК деңгейінде немесе облыстық/қалалық (Астана, Алматы) деңгейде жүргізіледі.
      Осы кезеңде олар диагностикалау мен емдеудің клиникалық хаттамасына сәйкес қолдаушы терапия қабылдайды. Қарқынды химиотерапия курсы аяқталғаннан кейін қолдау терапия жүргізу қажеттілігін, дәрілік заттың атауын және дозасын емдеуші дәрігер шығару эпикризде көрсетеді.
      Ісік процессі ушыққан, химиотерапияға резистенттілік дамыған және одан әрі арнайы ем жүргізу мүмкін болмаған кезде ОБА/ҚБА балалар онкологиялық/гематологиялық немесе жалпы соматикалық бөлімшелерінде ПБХҒО және АБҰҒО-да мамандарының ұсыныстарына сәйкес паллиативті және симптоматикалық терапия (аналгезиялық, гемотрансфузиялық, инфузиялық және т.б.) жүргізіледі.
      Декреттелген мерзімде пациенттерді (ОБА, ҚБА, ПБХҒО, АБҰҒО) балалар онкологы/гематологы маманы клиникалық және аспаптық зерттеу әдістерін (айғақтары бойынша) жүргізе отырып тексеріп-қарайды. Қарқынды химиотерапия аяқталғаннан кейін науқас бастапқы 12 айда 3 айда 1 рет, 2-3 жылда 6 айда 1 рет, 4-5 жылда жылына 1 рет тексеріліп-қаралады.
      Онкологиялық/гематологиялық патологиясы бар пациенттерді оңалту іс-шаралары және сауықтыру Республикалық балалар мен жасөспірімдерге арналған оңалту орталығында (Бурабай а.) және «Алатау» Республикалық балалар клиникалық санаторийінде (Алматы қ.) жүргізіледі. Оңалту үшін айғақтарды балалар онкологы/гематологы маманы белгілейді.
      3. Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардың онкологиялық сақтығы жөніндегі алгоритмдер:
      1) ҚІ ерте диагностикалау мақсатында пациент амбулаториялық-емханалық деңгейге жүгінген кезінде оның амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы онкологиялық ауруларды ерте диагностикалау алгоритмінде (бұдан әрі - Алгоритм) көрсетілген бір немесе бірнеше жалпы белгілерін бағалау қажет (Осы нұсқаулыққа 2-қосымша). Егер балада жалпы айғақтар болса дәрігер Алгоритмде одан әрі көрсетілген ісік ауруларының жеке айғақтарын айқындайды және осы айғақтарға сәйкес диагностикалық зерттеулер тағайындайды.
      Пациент ауыр халде болған және өңірлік деңгейде Алгоритмде көрсетілген зертханалық немесе аспаптық зерттеулер өткізу мүмкін болмаған кезде науқас республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдарға жіберіледі.
      Науқастан орталық нерв жүйесінің (ОНЖ) ісігіне күдіктенген немесе верификацияланған кезде тұрғылықты жеріне қарамастан химиотерапия айғағы немесе хирургиялық емдеу туралы мәселесі шешілетін АБҰҒО (Астана қ.) жіберіледі. Хирургиялық ем қажет болған жағдайда пәнаралық топ мамандарының шешімі бойынша науқас операция кезеңінде Республикалық нейрохирургия ғылыми орталығына жіберіледі.
      Операциялық кезеңнен кейін ОНЖ ісіктері бар пациенттер тұрғылықты өңіріне қарай АБҰҒО-да (Астана қ.) немесе ПБХҒО-да (Алматы қ.) диагностикалау мен емдеудің клиникалық хаттамасына сәйкес химиотерапияны жалғастырады;
      2) Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы гематологиялық ауруларды ерте диагностикалау алгоритмі осы Нұсқаулыққа 3-қосымшада ұсынылған.
      Гематологиялық аурулар кезіндегі негізгі ықпал етуші синдром анемия болып табылады, бірақ ол (тапшылықты анемия) өз бетінше ауру ретінде болуы немесе басқа қан ауруларының қатарында екінші болуы да мүмкін.
      Балада анемия болған кезде Алгоритмге сәйкес бұл айғақтың тромбоцитопениямен, лейкопениямен және басқа да клиникалық симптомдармен үйлесімділігіне назар аудару қажет.
      Алгоритмде көрсетілген гематологиялық аурулардың бірі айқындалған жағдайда науқас балалар онкологына/гематологына консультацияға жіберіледі.
      3) Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы гематологиялық ауруларды саралап диагностикалау алгоритмі (осы Нұсқаулыққа 4-қосымшада).
      Аталған Алгоритмді педиатр дәрігерлер мен ЖПД үшін гематологиялық аурулар арасында саралап диагностика жүргізу үшін кесте түрінде әзірленген. Алгоритм педиатрларға тіпті рутиндік зерттеу әдістерінің негізінде (жалпы қан талдауы, биохимиялық қан талдау) сараланған диагностика жүргізуге және ерте кезеңдерде қанның патологиялық өзгеруін анықтауға мүмкіндік береді.
      Бағдарлармен осы не басқа қан көрсеткішінің төмендеуі «» немесе жоғарылауы «» көрсетіледі, көрсеткіш нормасы – N, осы геморрагиялардың негізінде қан кетулер, петехиалды бөртпе немесе экхимозалар жатыр.
      Интоксикация бұл баланың дене қызуының көтерілуі, бактериялық инфекциялар болған кезіндегі әлсіздік.
      Аталған алгоритмдерде дәрігерлер үшін ісік ауруына негізделген күдік кезінде диагностикалық іс-шаралар кезең-кезеңмен сипатталған. Педиатр қысқа мерзімде басқа ауруларға сараланған диагностика жүргізіп және ҚІ пайда болған күдікті әшкерелеуі немесе растауы қажет.
      4. Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардан эпидемиологиялық анамнез (бұдан әрі – Эпидемиологиялық анамнез) жинау алгоритмі осы Нұсқаулыққа 5-қосымшада ұсынылған. Эпидемиологиялық анамнез пациенттің өмірінде жұқпалы ауруларды басынан кешірген науқастармен байланысын және түрлі инвазивті араласулар туралы мәліметтерін анықтау мақсатында республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына жіберілген кезде әрбір пациентке толтырылады.
      Эпидемиологиялық анамнез толық сауалнама-сұрақнама түрінде жасалған, сұрақтарға жауап қанат белгісімен белгіленеді. Алгоритмді МСАК немесе ОБА/ҚБА деңгейіндегі педиатр дәрігер егжей-тегжей толтырады және республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесіне енгізіледі.
      Эпидемиологиялық анамнезі болмаған кезде аталған карта республикалық деңгейдегі (ПБХҒО, АБҰҒО) медициналық ұйымының қабылдау бөлмесінде толтырылады.
      Балалардағы онкологиялық және гематологиялық аурулардың жоғары технологиялық терапия әдістерінің бірі гемопоэздік дің жасушаларын (ГДЖТ) транспланттау болып табылады. Бүгінгі күні терапияның аталған түрі республикалық деңгейдегі екі медициналық ұйымында (ПБХҒО, АБҰҒО) жүргізіле басталды, бұл ГДЖТ кезінде бірыңғай стандарттарды әзірлеуді талап етеді.
      ГДЖТ болғанда трансплантацияға дейінгі және трансплантациядан кейінгі кезеңде жүргізу үшін қажетті іс-шаралар кешені мынадай қосымшаларда ұсынылған:
      1) қатерлі ісіктер мен қан аурулары бар балаларға гемопоэздік дің жасушаларын транспланттауды жүргізуге айғақтар және қарсы айғақтар осы Нұсқаулыққа 6-қосымшада ұсынылды.
      Қосымшада лейкоздың әр түрлі нысандары мен ҚІ болған, сондай-ақ медициналық қарсы айғақтар (абсолюттік және салыстырмалы) болған кезде ГДЖТ-ға айғақтар сипатталған.
      Остромлимфобласты лейкоз (бұдан әрі – ОЛЛ) кезінде аллогенді ГДЖТ науқастарда позитивті филадельфиялық хромосомдар Ph+(+) және индукциялық терапияға рефрактерлік транслокациялар (4;11) болған кезде.
      Екінші толық ремиссия барысында кешіккен экстрамедуллярлы рецидивтерден басқа ОЛЛ рецидивтері кезінде көрсетілген.
      Жіті миелобласты лейкоз (бұдан әрі - ЖМЛ) кезінде аллогенді ГДЖТ (15;17), (8;21), inv16 транслокациялардан басқа бірінші толық ремиссияда. ГДЖТ кейін рефрактерлі рецидивтер циркуляциялаушы бластар мен рецидивтерсіз ЖМЛ екінші толық ремиссия кезінде көрсетілген.
      Аллогенді ГДЖТ прибифенотипиялық лейкозда көрсетілген.
      Созылмалы фазада және акселерацияда, бласты кризде созылмалы миелолейкоз болғанда аллогенді ГДЖТ көрсетілген.
      Басқа да қатерлі аурулар кезінде аллогенді ГДЖТ миелодиспластикалық синдромы, апластикалық анемия мен Фанкони анемия кезінде көрсетілген.
      Аллогенді және аутологиялық ГДЖТ қатерлі лимфома болғанда толық емес ремиссияда, екінші ремиссияда алғашқы резистенттілікті көрсетілген.
      Аутологиялық ГДЖТ толық емес ремиссияда, ерте рецидивта Ходжкина ауруы кезінде көрсетілген.
      2) HLA-типтелген реципиентке трансплантация алдында зерттеп-қарау алгоритмі қажетті транспланттау алды зерттеп-қарау тізімін ұсынады (осы Нұсқаулыққа 7-қосымша).
      Баланы ГДЖТ бөлімшесіне емдеуге жатқызғаннан кейін қысқа мерзімде ГДЖТ ем-шараларын жоспарлауға арналған ақпараттың ең жоғары көлемін жинау үшін диагностикалық іс-шаралардың бір қатарын жүргізу қажет.
      Трансплантация алды зерттеп-қарау мақсатында ауру дәрежесі түпкілікті нақтылануы (атап айтқанда гемобластоздар кезінде толық ремиссияның болуы) және алынған деректер болып табылады, олар жоғары дозалы химиотерапия салдарларының ауырлығын, иммундық сурпрессивті терапиямен байланысты ағзалар асқынуының даму мүмкіндігін көруге, бактериялық және зең инфекцияларының, латентті вирустық және паразитарлық инфекциялардың ошағын айқындауға, химеризм мониторингісі үшін донор мен реципиенттің генетикалық айырмашылығын айқындауға мүмкіндік береді.
      3) гемопоэздік дің жасушалары донорын зерттеп-қарау жоспары осы Нұсқаулыққа 8-қосымшада ұсынылған.
      Сүйек кемігі донорына қойылатын талап - сүйек кемігін немесе перифериялық сүйек кемігін жинауға қарсы айғақтардың болмауы және донорда реципиентке зиян келтіруге қабілетті аурулардың болмауы.
      Туыстық донорды зерттеп-қарау HLA – типтеудің нақтылайтын нәтижесінен кейін республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдарда жүргізіледі.
      4) ГДЖТ-ға жоспарланған, 7-қосымшада көрсетілгендерден басқа пациенттерде диагностикалық зерттеулерде олардың соматикалық дәрежелері бағаланады. Химия терапиядан кейінгі жай-күйі және оның физикалық белсенділігінің жай-күйі.
      Пациенттің соматикалық жай-күйін бағалау Карновский индексі бойынша жүргізіледі. Карновский индексінің мәнінің кем дегенде 80% ГДЖТ-ға қарсы айғақ болып табылады. Гемопоэтикалық дің жасушасын трансплантациялауға науқастың соматикалық жай-күйін бағалау шкаласы Карновский индексін анықтау үшін осы Нұсқаулыққа 9-қосымшада;
      5) трансплантациядан кейінгі кезең де пациенттің жай-күйін егжей-тегжей зерттеп-қарауды және ұзақ уақыт бойы бақылауды талап етеді. Сол кезеңдерде зертханалық және аспаптық зерттеулердің кешені және бейінді мамандардың бақылауы жүргізіледі. Пациенттерді трансплантациядан кезеңде амбулаториялық бақылау жоспары осы Нұсқаулыққа 10-қосымшада ұсынылған.
      Трансплантациядан кейінгі кезеңде зертханалық зерттеулер, аспаптық зерттеу әдістері және мамандардың зерттеп-қарауы жүргізілген ГДЖТ және республикалық деңгейдегі балалар онкологының/гематологының ұсыныстарын ескере отырып жүргізіледі;
      6) Амбулаториялық-емханалық деңгейдегі дәрігерлерге арналған «иесіне қарсы трансплантат» созылмалы әсерлерді диагностикалау алгоритмі осы Нұсқаулыққа 11-қосымшада көрсетілген.
      «Иесіне қарсы трансплантат» созылмалы реакция (бұдан әрі - ИТСР) клиникалық және гистологиялық туындаулар айтарлықтай бұдан бұрын бақыланатын болса да трансплантацияның 100 күнінен кейін дамиды. Симптоматика әдетте ГДЖТ кейін 2 жыл ішінде дамуы мүмкін. Клиникалық симптомдар спектрінде тері, көз шырышын, асқазан-ішек жолдары, өкпе және т.б. ағзаларды зақымдауы мүмкін.
      Алгоритмде (11-қосымша) созылмалы ИТСР нәтижесінде әр түрлі ағзалар зақымданған кезде туындайтын негізгі клиникалық белгілер ұсынылған, оған ГДЖТ кейін науқастарды бақылайтын педиатр дәрігерлер назар аударуы қажет.
      Созылмалы ИТСР ерте симптомдарын айқындаған кезде науқас балалар онкологының/гематологының консультациясына жіберіледі, ал ИТСР белгілері үдеген кезде республикалық деңгейдегі медициналық ұйымдарға емдеуге жатқызуға жіберіледі;
      7) «Иесіне қарсы трансплантат» созылмалы реакциясының үдеуін профилактикалау және төмендету мақсатында ата-аналарға арналған «Иесіне қарсы трансплантат» созылмалы реакциясы профилактикасы» (осы Нұсқаулыққа 12-қосымшасы) жаднамада трансплантациядан кейінгі кезеңде балаларда кездесуі мүмкін негізгі патологиялық симптомдар мен синдромдары келтірілген және ИҚТӘ дамуын тежей алатын профилактикалық шаралар, сондай-ақ осы симптомдары мен синдромдардың үдеуін төмендетуге мүмкіндік беретін алғашқы көмек (ем) көрсетілген;
      8) төмен микробты диета – гемопоэздік дің жасушаларын транспланттау рәсіміне ұшыраған пациенттердегі инфекциялық асқынулардың қаупін төмендетуге мүмкіндік беретін өзіндік азық түрлерінің бірі.
      Төмен микробты диета зарарсыздандырылған диета болып табылмайды, алайда науқас ағзасына азық-түліктерден инфекцияларды азайтуға мүмкіндік береді.
      Ата-аналарға арналған «Гемопоэздің дің жасушаларын трансплантаттаудан кейінгі науқастардың дұрыс тамақтануы» жаднамада (осы Нұсқаулыққа 13-қосымша) трансплантация жасалғаннан кейін науқастардың тұтынуы үшін рұқсат етілген және тыйым салынған тамақ өнімдері (сүт өнімдері, жемістер, жидектер, шырындар, нан, ет және т.б.) келтірілген.
      6. Онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды Республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызу тәртібі мынадай қосымшаларда ұсынылған:
      1) онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесі (бұдан әрі – Тізбе (осы Нұсқаулыққа 14-қосымшада келтірілген.
      Аталған Тізбеге гепатит вирусына, адамның иммун тапшылығы вирусына (АИТВ) және 12 жастан жоғары балаларға микрорекцияға зерттеулер, сондай-ақ пациенттің жоғарыда сипатталған Эпидемиологиялық анамнезі қосымша енгізілген.
      Кейбір зерттеулердің белгілі бір уақыт алатынын ескере отырып шұғыл жағдай кезінде баланың жай-күйінің ауырлығы бойынша емдеуге жатқызу бактериялық себінділердің және вирустық гепатитке зерттеп-қараулардың нәтижелерін алмай-ақ жүзеге асырылуы мүмкін.
      2) онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау шарты осы Нұсқаулыққа 15-қосымшада.
      Республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымына науқасты тасымалдау кезінде асқынуы мүмкін аурудың айқын клиникалық белгілерімен ауыр жағдайдағы онкологиялық/гематологиялық патологиясы бар балаларды жіберу кезінде, жіберетін медициналық ұйым жолда қажет болған кезде білікті медициналық көмек көрсете алатын маманның пациентті алып жүруін қамтамасыз ету қажет.
      Онкологиялық/гематологиялық патологиясы бар балаларды емдеуге жатқызу және медициналық қызметкерінің алып жүруімен тасымалдау электрондық пошта арқылы науқастың жай-күйі туралы анық көшірмені ұсына отырып республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымының басшылығымен келісіледі.
      Науқас баланы республикалық деңгейдегі медициналық ұйымға санитариялық авиация арқылы жіберген кезде жіберетін медициналық ұйымның басшылығы Астана қаласының немесе Алматы қаласының денсаулық сақтау басқармасына пациентті әуежайдан күтіп алу үшін медициналық көліктің (реанимобильдің) қажеттілігі туралы хабарлайды.

Қазақстан Республикасында балалар  
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
1-қосымша              

Онкологиялық ауруы бар науқас баланың жүру бағыты


Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
2-қосымша              

Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы онкологиялық
ауруларды ерте диагностикалаудың алгоритмі

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
3-қосымша              

Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы
гематологиялық ауруларды ерте диагностикалау алгоритмі

Қазақстан Республикасында балалар  
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
4-қосымша              

Амбулаториялық-емханалық деңгейде балалардағы гематологиялық
ауруларды саралап диагностикалау алгоритмі

Клиникалық – гематологиялық көрсеткіштер

Темір тапшылығы анемиясы

Апластиялық анемия

Жіті лейкозы

Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

Гемоглобин

N

Эритроциттер

N

Лейкоциттер

N

*N

N

Тромбоциттер

N

Лимфоциттер

N

N

Ретикулоциттер

N

N

Түс көрсеткіші

гипохромия

нормохромия

нормохромия

нормохромия гипохромия

Сарысу темірі

N

N

N

Билирубин

-

-

-

-

Геморрагиялар

-

+

+

+

Гепатоспленомегалия

-

-

+

-

Лимфотүйіндердің ұлғаюы

-

-

+

-

Уыттану

-

+

+

-

      Қысқартулар:
      * гиперлейкоцитоз 50х109/л жоғары болуы мүмкін
       - жоғары мөлшерде, - төмен мөлшерде, N - норма
      Геморрагия – қан кетулердің, петехияның, экхимоздардың болуы
      Интоксикация - дене қызуы, әлсіздік, бактериялық инфекциялар

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
5-қосымша             

Медициналық-санитарлық алғашқы көмек деңгейінде балалардан
эпидемиологиялық анамнез жинау схемасы

      1. Пациент өмірінде мынадай инфекциялық аурулармен ауырған ба (егер ауырса, ол аурумен қашан ауырғанын көрсету):
      1) Желшешек - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?_______________;
      2) Қызамық - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ? _____________________;
      3) Қызылша - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?______________________;
      4) Эпид.паротит - «жоқ» ?, « иә» ?, белгісіз ?________________;
      5) Скарлатина - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ? __________________;
      6) Сальмонеллез - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?_________________;
      7) Дизентерия - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ?___________________;
      8) ЖІИ - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз ? _________________________;
      9) Туберкулез - «жоқ» ?, «иә» ?, белгісіз? ___________________;
      2. Пациент бұрын туберкулезбен ауырған адаммен қарым-қатынаста болған ба? - «жоқ» ?, «иә» ?, егер қарым-қатынаста болса, онда:
      қарым-қатынас қашан болған ______________,
      қарым-қатынас қайда болған______________________,
      - отбасында __________,
      - жақындар арасында ____________,
      - балалар мекемесінде _________,
      - басқалары ______________________,
      Мантудың соңғы әсерінің нәтижелері _____________________,
      оң Манту жағдайында Rg-зерттеу нәтижелерін көрсету:
      (флюорография)___________________,
      Фтизиатрдың консультациясы_______________;
      3. Пациент соңғы 35 күннің ішінде респираторлық инфекциясы бар адаммен қарым-қатынаста болған ба - «жоқ» ?, «иә» ?,
      инфекция атауын көрсету__________________,
      қарым-қатынас қашан болған ______________,
      қарым-қатынас қайда болған ______________________;
      4. Жіті ішек инфекциясы науқастарымен қарым-қатынаста болған жағдайда
      сол уақыттағы дәреттің еселігі ______________,
      консистенция ____________________;
      5. Пациент өмірінде вирусты гепатитпен (ВГ) ауырған ба немесе ВГ таратушысы ма: «жоқ» ?, «иә» ?; «А» ВГ ?; «С» ВГ ?; «В» ВГ ?, өзге ВГ түрлері ?; тасымалдағыш ?______________,
      ВГ диагнозы қашан қойылған _________________,
      вирусқа қарсы терапия алған ба «жоқ» ?, «иә» ?,
      қандай __________,
      егер «иә» болса, гепатолог-инфекционистің қорытындысын, соңғы ИФА, ПТР қорытындыларын көрсету________________;
      6. Пациент соңғы 2 жылдың ішінде вирустық гепатитпен (ВГ) ауыратын адаммен қарым-қатынаста болған ба – «белгісіз» ?, «жоқ» ?, «иә» ?; «А» ВГ ?, «В» ВГ ?, «С» ВГ ?, «нақтыланбаған» ВГ ?,
      қашан _________________,
      отбасындағы қарым-қатынас ______________________,
      жақындарының арасында ___________________________,
      балалар мекемесінде______________________,
      мектепке дейінгі балалар мекемесі және мектеп_______________________,
      басқалар ________________________;
      7. Пациент анамнезінде болған ба:
      1) стоматологиялық қызметтер: «жоқ» ?, «иә» ?,
      қызмет атауы______________________________,
      қашан (күні) _________________,
      өтетін орны (емдеу мекемесі) _______________________
      2) хирургиялық араласулар (оның ішінде ұл балаларда сүндеттке отырғызу операциясы, құлақ тесу): «жоқ» ?, «иә» ?,
      қызмет атауы ______________,
      қашан (күні) _________________,
      өтетін орны (медициналық ұйым) _______________________
      3) тері қабаты зақымдалған жарақаттар: «жоқ» ?, «иә» ?,
      медициналық көмек көрсету ______________________________,
      қашан (күні) _________________,
      өтетін орны (медициналық ұйым)_________________________________
      _____________________________________________________________;
      4) инвазивті манипуляциялар (парентеральды араласу, пункциялар, ФГДС, бронхоскопиялар және т.б.): «жоқ» ?, «иә» ?,
      манипуляция атауы ____________________,
      қашан (күні) _________________,
      өтетін орны (медициналық ұйым) ______________________________;
      8. Пациент анамнезінде қанның, оның препараттары мен компоненттерінің құйылуы орын алған ба: «жоқ» ?, «иә» ?: қан ?, эритроцитарлық масса ?, эритроциттік жүзінді ?, тромбоконцентрат ?, плазма ?, криопреципитат ?, лейкоцитарлық масса ?, альбумин ерітіндісі ?, иммуноглобулин ?, гемопоэтикалық өзек жасушалары ?;
      қашан (күні) _________________,
      өтетін орны (медициналық ұйым) __________________________
      _____________________________________________________
      өзге мәліметтер ____________________.

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
6-қосымша              

Қан және қан өндіруші ағзалардың қатерлі аурулары бар балаларға
гемопоэздік дің жасушаларын транспланттау жүргізуге
медициналық айғақтар және қарсы айғақтар

Медициналық айғақтар
Трансплантация түрі Алло ГДЖТ
(HLA-ұқсас донор болған жағдайда)
Ауто
ГДЖТ
Жіті лимфобластты лейкоз

1 толық ремиссия (бұдан әрі - ТР)

Рh+(+) t(9;22); bcr/abl, t (4;11), жеке терапияға рефрактерліктер

-

>2 ТР

Кейінгі экстрамедуллярлық қайталанудан басқасының барлығы

-

рецидив

-

-

Жіті миелобластты лейкоз

1 ТР

t (15;17), t (8;21), in16 басқасының барлығы




>2 ТР

барлығы

барлығы (қайталану қаупі)

Таралғыш бластсыз рефрактерлік рецидив

барлығы

-

Таралғыш бласт бар рефрактерлік рецидив

-

-

Бифенотиптік лейкоз

барлығы

-


Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы фаза, акселерация фазасы

барлығы

-

Бластық криз (созылмалы фазаны қалпына келтіргеннен кейін жақсарған)

барлығы

-

Басқа қатерлі нозологиялар

МДС – агрессивті түрлері: RAEB, RAEB-t, CMML, - индукция терапиясынан кейін

+

-

Апластиялық анемия (ауыр және ең ауыр түрлері)

+

-

Фанкони анемиясы және басқа да апластиялық синдромдар

+

-

Қатерлі лимфомдар

1 ТР

-

-

Жартылай ремиссия

Барлығы

барлығы

>2 ТР

Барлығы

барлығы

Алғашқы резистенттілік

Барлығы

барлығы

Рефрактерлік рецидив

-

-

Ходжкин ауруы

1 ТР

-

-

Жартылай ремиссия

-

барлығы

Рецидив


барлығы


Тығыз ісіктер

1 ТР

-

-

>2 ТР

-

барлығы

Химиосезімталдық рецидив

-

барлығы

Медициналық қарсы айғақтар

Тиісті

Абсолюттік

1. Басқарылмайтын ауыр инфекциялар
2. Вирустық гепатиттің болуы (белсенділігі жоқ)

1. Карновский индексінің кемінде 80%
2. Бақыланбайтын (химиорезистенттік) лейкоздар
3. Жіті лимфобластық
4. Периферияда бласттары бар 3-рецидивті жіті лимфобластты лейкоз бен сүйек кемігінің шамамен 30% астам бласт
5. Бласттық кризде созылмалы миелолейкоз
6. Азғалардың дисфункциясы бар басқарылмайтын ауыр инфекциялар
7. Белсенді гепатит, созылмалы агрессивті гепатит
8. Жүрек, бауыр немесе бүйрек жетіспеушілігінің болуы

* 6-қосымшада пайдаланылатын қысқартулар:
Алло – аллогенді ГДЖТ
Ауто – аутологиялық ГДЖТ
ПР – толық рецидив
Т - транслокация
МДС – миелодисплатикалық синдром
RAEB, RAEB-t, CMML – МДС жіктемесі

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
7-қосымша              

HLT-типті реципиентті трансплантация алдында
зерттеп-қарау алгоритмі

Анамнез

1. Алғашқы диагноздың дұрыс құжаттамасы (сүйек кемігінің алғашқы препараттарын, гистологиялық зерттеуді, рентгенограммаларды және т.б. Қайта қарау).
2. Алдыңғы емдеудің бөлшегі (антрациклондардың кумулятивті дозалары, химиотерапия асқынулары туралы ақпарат, дәрілік аллергия және т.б.)
3. Ауру ағымы асқынуы немесе трансплантацияға кедергі келтіруі мүмкін преморбидті медициналық проблемалар
4. Трансфузиялық анамнез: трансфузия саны, олардың тиімділігі мен реакциялары
5. Туберкулез анамнезі

Ауру дәрежесін зерттеу

1. Клиникалық қан талдауы + лейкоцитарлық формулалы тромбоциттер + ретикулоциттер
2. Миелограмма – 2 нүктеден сүйек кемігі аспиратын зерттеу (қажет болған жағдайда трепанобиопсия, кариотип)
3. Ликворограмма (ушыққан лейкоз бен ми ісігі кезінде)
4. Ісікті алғашқы оқшаулау бағасы (құрсақ қуысы мен құрсақ маңайы аймағындағы мүшелерді УДЗ, компьютерлік томография, магнитті-резонанстық томография (МРТ))
5. Ең төменгі резидуалдық ауру (MRD) bcr/abl, AML/ETO, CBFв/MYN, TCR және т.б.

Ағзалардың қызметі мен құрылымын зерттеу

1. Несеп талдауы
2. Биохимиялық несеп талдауы + креатинин клиренсі
3. Коагулограмма
4. Ішперде қуысының ултрадыбыстық зерттеуі
5. Фиброгастродуоденоскопия (айғақтары бойынша)
6. Биохимиялық талдау (жалпы белок және оның фракциясы, несеп қышқылы, несепнәр, холестерин, глюкоза, билирубин + фракциялар, АСТ, АЛТ, ЛДГ, сілтілі фосфатаза, амилаза, Nа+, К+, Са2+, Fe2+, Mg, P, тимол сынамасы, С-реактивті ақуыз.
7. Спирометрия – (айғақтары бойынша)
8. Өкпе рентгенографиясы немесе көкірек қуысы мен құрсақ қуысының компьютерлік темографиясы (КТ)
9. Жүрек шектеуін және сол жақ қарынша шығарындысы фракциясын анықтай отырып электрокардиограмма, эхокардиограмма.
10. Электроэнцефалография (айғақтар бойынша)
11. Бас сүйек (бас миы) КТ
12. Тексеру, бойы мен салмағын өлшеу
Эндокриндік дәрежені айқындау үшін:
1. Гормондар: ТЗ, Т4, TSH (тироксин байланыстырғыш г-н), ТГ (тирео ынталандырғыш г-н). Фолликул ынталандырушы және лютеиндеуші гормондар (жасөспірім жасындағы қыздар), тестостерон (жасөспірім жасындағы ұлдар), кортизол
Иммунологиялық дәрежені айқындау үшін (жасушалық және гуморальды иммунитет)
1. IgG/M/A деңгейі
2. T4/T8 лимфоциттер деңгейі

Инфекциялық
дәреже

Вирусологиялық зерттеулер:
1. Цитомегалиге, герпеске, Энштейн-Барр вирусына, Зостерге G, M иммунглобулиндері
2. Цитомегалия, вирустық гепатит инфекциясына полимеразнотізбекті реакция (ПТР)
3. HbsAg қарсы гендері және оларға антиденелер;
4. HCV-Ab қарсы гендері мен оларға антиденелер;
5. B, C гепатиттеріне ПТР
Паразитологиялық зерттеулер:
1. Токсоплазмозға (Ig G, Ig M) иммуноглубиндер
2. Криптоспоридийге нәжісті талдау
Зең және бактериялық колонизациясына зерттеу:
1. Нәжістің сандық дақылдары
2. Ауыз қуысын шаю
3. Тілдегі себінділері, мұрыннан сілемейлілер
4. Қанды флора мен зеңдер (кандида, аспергиллез және т.б.) және несеп
5. Балалардағы Лефлера (BL) бактериясына жұтқыншақ пен мұрыннан жағынды
6. Манту реакциясы;
7. Тістің және мұрынның қосалқы қусының панорамдық рентгенографиясы (айғақтар бойынша)

Қан тобы мен изосерология

Қан тобы, резус фактор
Фенотип эритроциттердің ерекше изогемаглютиндері, Кумбс реакциясы (тік/тік емес), изогемаглютининдер титры, тромбоциттерге антиденелер

Молекулалық - биологиялық зерттеулер

bcr/abl цитогенетикалық талдау
Химеризмді зерттеуге арналған донор мен реципиенттің өзіндік ДНК-таңбаларын анықтау
HLA Typing (HLA – A, B, Cw, DR, DQ)

Консультациялар

1. «Оториноларингология (Сурдология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы (аудиометрия айғақтары бойынша)
2. «Стоматология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша ауыз қуысының міндетті санациясы бар дәрігердің
3. «Офтальмология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша)
4. «Невропатология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша)
5. «Акушерлік және (балалар гинекологиясы)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша)
6. «Инфекциялық аурулар (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша)
7. «Психиатрия» (Медициналық психология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің (айғақтар бойынша)
8. «Балалар хирургиясы» мамандығы бойынша орталық катетерін (Hickmann, порт) орнату мақсатында дәрігердің

Реципиентті және оның ата-анасын психологиялық дайындау

Гемопоэздік дің жасушалары трансплантациясына ата-анасынан немесе кәмелет жасқа жеткен реципиентінің жазбаша келісімін алу

Қазақстан Республикасында балалар  
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
8-қосымша             

Гемопоэздік дің жасушалары донорын зерттеп-қарау жоспары

      1. Лейкоцитарлық формуласы бар және трамбоциттерді анықтай отырып жалпы қан талдауы;
      2. Биохимиялық қан талдауы: несепнәр, креатинин, глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, электролиттер (K, Na, Ca, Mg, Cl, P);
      3. Коагулограмма;
      4. С-реактивті ақуыз, ревмо-фактор;
      5. Серология: цитомегалия (M, G иммуноглобулиндер), Эбштейн-Барра вирусы (M, G), токсоплазмоз, АИТВ, «В» вирустық гептитінің таңбалары (anti-HBeAg, HBeAg, anti-HBcAg, anti-HCV), қарапайым герпес вирусы (1-2 типті), мерез;
      6. Полимеразды-тізбелі реакция (ПТР): цитомегалия, аспергиллез, «С» вирустық гепатиті;
      7. Қан тобы мен резус фактор;
      8. Жалпы несеп талдауы мен микроскопия;
      9. Кеуде қуысының рентгенограммасы;
      10. Құрсақ қуысын ультрадыбыстық зерттеу;
      11. Электрокардиограмма;
      12. Нәжісті паразитологиялық зерттеу, энтеробиозге қырынды;
      13. «Педиатрия», «Терапия» мамандықтары бойынша дәрігердің консультациясы;
      14. Туберкулез анамнезі, Манту реакциясы;
      15. Леффлер бацилласына жұтқыншақтан жағынды алу;
      16. Миелограмма – жеке айғақтар бойынша;
      17. Цитогенетикалық зерттеу – айғақтар бойынша.

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
9-қосымша             

Карновский индексін айқындау үшін
гемопоэздік дің жасушалары трансплантациясына науқастың
соматикалық жағдайын бағалау шкаласы

Қалыпты физикалық белсенділік, пациент арнайы күтімді қажет етпейді

100

Қалыпты белсенділік,
ауру симптомдары жоқ

90

Қалыпты белсенділік,
аурудың жеңіл симптомдары

80

Қалыпты белсенділік, қиындықпен қол жеткізіледі,
аурудың орташа белгілері

Пациент айтарлықтай тәуелсіз болғанымен, қалыпты физикалық белсенді болу мүмкін емес

70

Тәуелсіз, бірақ қалыпты белсенділікке немесе жұмысқа қабілетсіздік

60

Жиі көмек қажет, бірақ негізінен пациент тәуелсіз

50

Қолдау мен медициналық күтім жиі қажет

Тәуелсіз болу мүмкін емес, ұзақ емделу мен күтім қажет

40

Пациент төсекке тартылған, арнайы күтім мен емді қажет етеді

30

Терминалдық дағдарыс қаупі болмаса да, үнемі төсекке тартылған, емдеуге жатқызу айғақтары бар

20

Ауыр науқастанған, емдеуге жатқызу және белсенді қолдау терапиясы қажет

10

Терминалдық саты, ауру жылдам үдеуде


0

Өлім

Ескертпе: трансплантацияға қарсы айғақтар Карновский индексінің кемінде 80% мәні болып табылады.

Қазақстан Республикасында балалар  
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
10-қосымша             

Трансплантациядан кейінгі кезеңде пациенттерді амбулаториялық
бақылау жоспары

Күндер

Параметрлер

Д
+30

31-59

Д
+60

61-99

Д
+100

101-179

Д
+180

181-364

Д
+365

1 жыл-10 жыл*

Тексеріп-қарау

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

бойы

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

салмағы

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

АҚ, ЖҚЖ, ТЖ


апта/2р

+

апта/1р


ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

Карновский (Ланский, ECOG) индексі

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

Клиникалық қан талдауы (о.і. tr, rt формула, ЭШЖ)

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

Биохимиялық қан талдауы (билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, несепнәр, ЛДГ, СРБ, ГГТП, жалпы ақуыз, фракциялар)

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

Феродәреже





+


+


+


ЭлектролитеріСа 2+, К+, Na+, СL 2+, P, Mg,

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

несеп талдауы

+

апта/2р

+

апта/1р

+

ай/2р

+

ай/1р

+

жыл/2р

Реберг сынамасы







+




Цитомегалиға, герпес-вирусқа, Эбштейн-Барр вирусына, токоплазмозға M, G иммуноглобулиндер











Вирустық гепатиттің таңбалары (ПТР қажет болған кезде)

+


+


+


+


+


Мерезге қан











Цитомегалияға қан ПТР

+

+

+


+


+


Күндер

Параметрлер

Д
+30

31-59

Д*
+60

61-99

Д*
+100

101-179

Д*
+180

181-
364

Д*
+365

1 жыл-10 жыл*

Жұтқыншақ, ауыз сілемейінен себінділер, несеп себіндісі











Аспергиллезді антиген

+


+


+


+


+


Миелограмма

+


+


+


+


+

жыл/1р

Цитогенетикалық зерттеу

+


+


+


+


+

жыл/1р

FISH

+


+


+


+


+

жыл/1р

Молекулярлық-биологиялық зерттеу

+


+


+


+


+

жыл/1р

Иммунофенотиптеу

+


+


+


+


+

жыл/1р

Химерзим

+


+


+


+


+

жыл/1р

Қан тобын айқындау

+


+


+


+


+

жыл/1р

Трепанобиопсия*











Люмбальді пункция





+


+




Гормоналдық статус









+

жыл/1р

Коагулограмма



+


+






Кумбс сынамасы

+


+


+


+


+


Электрокардиограмма

+


+


+


+


+

жыл/1р

ЭХО-КГ









+

жыл/1р

Электроэнцефалограмма*











Құрсақ қуысы мен құрсақ маң.айм.УДЗ



+


+


+


+


Бастың МРТ









+


Кеуде жасушасы ның КТ

+


+


+


+


+

жыл/1р

Құрсақ қуысынаның КТ*











МҚҚ КТ











ІТҚ







+



жыл/1р

«Стоматология* (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы











«Оториноларингология», (сурдология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы











«Офтальмология (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы

+

+

+

+

+

жыл/1р

Күндер

Параметрлер

Д
+30

31-59

Д
+60

61-99

Д
+100

101-179

Д
+180

181-364

Д
+365

1 жыл-10 жыл*

«Невропатология (балалар, ересектер)» мамандғы бойынша дәрігердің консультациясы





+




+

жыл/1р

Басқа мамандардың консультациясы *











«Психиатрия (Медициналық психология) (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы*











«Инфекциялық аурулар (балалар, ересектер)» мамандығы бойынша дәрігердің консультациясы*











өмір сапасы бойынша сауалдар









+

жыл/1р

Вакцинация









+

+

      *Ескертпе: айғақтар бойынша
      Пациентті амбулаториялық бақылауға ауыстыру үшін:
      1) пациенттің қанағаттанарлық соматикалық жай-күйі;
      2) лейкоциттердің тұрақты деңгейі > 1000/мкл, нейтрофилдердің >500/мкл, тромбоциттердің >20 000/мкл;
      3) геморрагиялық синдромның болмауы;
      4) дәрілік заттарды, тағамды энтеральді қабылдау (о.і.иммуносупрессивтілерді);
      5) кезек күттірмейтін емдеуге жатқызу мүмкіндігі;
      6) қолайлы санитариялық өмір сүру жағдайы болуы қажет.
      Пациенттермен және олардың туыстарымен гигиеналық талаптарды сақтау, байланыстарды шектеу, маска пайдалану, инсоляцияны болдырмау (УФО-сүзгілермен кремдерді, күннен қорғайтын көзілдірікті пайдалану), дұрыс тамақтану (жаңғақ, балмұздақ, бұршақ, жаңа піскен көкөністер мен жемістер, дәмдеуіш, кептірілген, тұздалған заттар, қаймақ, сары май, теңіз өнімдері, пакеттегі бір реттік қолданылатын шай, цитрустарды жеуге болмайды) қажеттілігі туралы әңгіме жүргізіледі.
      Бір күн бұрын (бұдан әрі - К) К+60 пациенттерді гематолог-дәрігер аптасына 2 рет тексеріп-қарайды (қажеттілігі бойынша жиі).
      Осы кезеңде:
      1) инфекциялар (бактериялық, вирустық және микозды);
      2) транспланттаудың жетіспеушілігі;
      3) эндотелийдің зақымдануы (венооклюзионды ауруы (ВОА), идиопатиялық пневмония, жоғары капиллярлық жетіспеушілік синдромы);
      4) «Иесіне қарсы трансплантант» жіті реакциясы;
      5) цистит;
      6) психологиялық проблемалар.
      Лабораториялық зерттеулер: қанның клиникалық талдауы, қанның биохимиялық талдауы аптасына 2 рет, А циклоспорині немесе такролимус шоғырлануы – аптасына 1 рет.
      Иммуносупрессивті және ілеспе терапияны қабылдау бақыланады (бактерияға қарсы, вирусқа қарсы және ликоз ауруына қарсы).
      Қажеттілігіне қарай пациенттер онкогематолог мамандарынан консультация алады.
      Күн +60 және +100
      Пациентті тексеріп-қарау (кестені қараңыз). Ауруды қайта сатылау (оның ішінде ең төменгі резидуалдық немесе қалдық ЕРА ауруы), химеризмді, қан тобын анықтау және пациентті қадағалап қарау тәсілін әрі қарай анықтау (иммуносупрессивті терапияның жалғасын, иммунобейімделу терапияның қолданылуын: донорлық лимфоциттер инфузиясын, интерлейкинді, интерферонды; таргенттік терапия: гливек, дазатиниб, нилотиниб және т.б.)
      Инфекцияға тексеру (аспергиллез, ЦМВ және т.б.)
      «Оториноларингология», «Эндокринология», «Невропатология», «Офтальмология» мамандықтары бойынша дәрігерлердің консультациясы.
      К+100 К+365 дейін
      Асқынулар болмаған кезде гематолог-дәрігердің тексеріп-қарау мен негізгі зертханалық және аспаптық зерттеулерді айына 1-2 рет жүргізу.
      Иесіне қарсы трансплантат реакцияларының (ИҚТР) белгілері болмаған жағдайда біртіндеп иммуносупрессивті терапияны тоқтату. Бактерияға қарсы, зеңге қарсы және вирусқа қарсы терапияны жалғастыру. Иммуноглобулиндер трансфузиясы.
      Ықтимал асқынулар:
      1. иммунтапшылығы: инфекциялық асқынулар (Аспергиллез, ЦМВ-инфекциялар және т.б.);
      2. созылмалы ИҚТР;
      3. өкпе аурулары (бітегіш бронхиолит, пневмония пайда болып, бітегіш бронхиолит);
      4. асептикалық сүйек некроздары;
      5. эндокринді бұзылулар;
      6. бедеулік;
      7. лейкоэнцефалопатия;
      8. катаракта;
      9. психологиялық проблемалар.
      К+365
      Пациентті зертханалық және аспаптық зерттеп-қарау (кестені қараңыз). «Оториноларингология», «Сурдология», «Офтальмология», «Невропатология», «Эндокринология», «Акушерия және гинекология», «Медициналық психология», «Психиатрия», «Кардиология», «Пульмонология», «Гастроэентерология», «Травматология-ортопедия» (балалар, ересектер) мамандықтары бойынша дәрігерлердің және қажеттілігіне қарай басқалардың консультациясы.
      Ауру ремиссиясы, тұтас донор химеризмі және ауытқулар болмаған кезде вакцинация туралы мәселені шешу.
      К+365 кейін алғашқы 2 жылда жылына 2 рет бақылау зерттеп-тексеруі, одан кейін 10 жылға дейін жылына 1 рет. Гормондық дәрежесін, когнитивті функцияны, психомоторлық және жыныстық дамуды (балаларға), жүрек-буын және тыныс жүйесін міндетті зерттеу. Мамандардың тексеріп-қарауы. Өмір сүрудің сапасын айқындау.

      * 10-қосымшада пайдаланылатын қысқартулар:
      АД - артериялық қысым
      ЖЖЖ – жүрек жиырылуының жиілігі
      ТЖ – тыныс алу жиілігі
      ЛДГ- лактатадегидрогеназа
      РАБ – реактивті ақуызы бар
      ПЦТ – полимеразды – тізбекті реакция
      FISH (флуоресцентті insitu гибридизациясы) – молекулярлы цитогенетика әдісі
      УЗД – ультрадыбыстық зерттеу
      МРТ – магнитті – резонансты томография
      КТ – компьютерлік томография
      МҚҚ – мұрынның қосалқы қуысы
      ІТФ – ішкі тыныс алу функциясы

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
11-қосымша             

Амбулаториялық-емханалық деңгейдегі дәрігерлерге арналған
«Иесіне қарсы трансплантант» созылмалы реакциясын
диагностикалау алгоритмі

Ағза /жүйе

Клиника

Тері және
қосалқылар

Диспигментация, ксероз, эритема, склеродерма, ониходистрофия, алопеция, пойкилодерма, тырнақ дистрофиясы, тік иректік, тырнақ пластинкаларының түсуі мен лизис, алопеция, қабыршықтану мен бастың шашты бөлігінің папуло-сквамозды аймақтары

Ауыз сілемейлері

Лихеноидтер, гиперкератозды түйіндіктер, склеротикалық өзгеріс нәтижесінде ауыздың ашылу шектеулігі, мукоцеле, ксеростомия, атрофия, жалған мембраналар

Көз

Дакриоцистит, кератит, «құрғақ көз» симптомы, қышу, көз ауруы, тыртықты конъюктивит, құрғақ кератоконъюктивит

Бауыр

Сары ауру, билирубиннің артуы, трансаминаз, ақуызы түзу қызметінің төмендеуі

Өкпе

Обструктивтік/рестриктивтік өзгерістер (облитерациялайтын бронхиолиттер)

Қынап

Стеноз, атрофия, эрозиялар, жарықтар, ойық жаралар

Буындар

Контрактуралар, бурситтер, артриттер, фасциит

Гемотологиялық белгілер

Тромбоцитопения, эозинофилия, лимфопения

Басқалар

Салмақ жоғалту

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
12-қосымша             

Ата-аналарға арналған «Иесіне қарсы трансплантант» созылмалы
реакция профилактикасы» жадынамасы

Патологиялық симптом немесе синдром Профилактикалық іс-шаралар, емдеу

Жиі суық тиіп ауруға бейімділік

Қорғау режимі, үйде оқыту

Ауыздың құрғауы

Антисептиктермен жиі шаю
Арнайы тіс пасталары
Ауыз қуысын жиі санациялау

Көздің құрғауы

Жасанды жас
Қара көзілдірік

Фотосезімталдылық

Жабық киім
Күнқағары бар бас киімдер
Күннен қорғайтын крем

Буындардағы қимылдың шектелуі

Физиотерапия, емдік дене шынықтыру, жергілікті стероидты терапия

Жұтынудың бұзылуы, жиі құсу, қыжыл және іштің жоғарғы жағының ауруы

Бас жағы сәл көтерілген төсекте ұйықтау
Эпигастральді саласында ауырсыну кезінде гастроэнтеролог консультациясы

Қыз балалардың бұтаралығы маңының ауырсыну және дискомфорт

Гинеколог консультациясы,
Алмастырушы гормональды терапия*

Аяқ-қолдарының ауыруы

Буындар мен сүйектер ауырғанда «Педиатрия», «Травматолог-ортопедия» (балалар, ересектер) мамандықтары бойынша дәрігерлердің консультациясы

Тамақтанудың бұзылуы

Тамақтың жоғары калориясы
Аз мөлшермен жиі тамақтану

Қазақстан Республикасында балалар  
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
13-қосымша             

Ата-аналарға арналған «Гемопоэздік дің жасушалары
трансплантациясынан кейін науқастардың
дұрыс тамақтануы» жадынамасы

Тамақ өнімдері

рұқсат етілген

тыйым салынған

Сүт және сүт өнімдері

майлылығы төмен сүт
майсыздандырылған сүт
шоколадты сүті
жануар тектес емес кілегей
буланған немесе қойылтылған сүт қосылған ауруханалық сүт коктейльдері немесе сүт өнімдері
барлық пастерленген йогурт пен қатты ірімшіктер

ерітілген балмұздақ
шикі сүт
пастерленбеген сүт өнімдері
жұмсақ ірімшіктер, зең басқан ірімшік

Көкөністер

консервіленген көкөністер,
жаңадан дайындалған немесе қатырылған көкөністер
консервіленген көкөніс шырындары

барлық шикі және дайындалмаған көкөністер
барлық салаттар
қуырылған көкөністер
қабығымен картоп

Жемістер мен шырындар

кез келген
консервіленген және пісірілген жемістер
кез келген пастерленген консервіленген шырындар, бөтелкедегі шырындар

барлық жаңа піскен жемістер
пастерленбеген жеміс шырындары
сұлы печеньесінің құрамдас бөлігі ретінде қоспаларды қоспағанда, мейіз бен басқа да кептірілген жемістер

Нан, жарма және басқалар (крахмал, целлюлоза)

кез-келген ақ, толығымен бидайдан пісірілген нан немесе бөлке нан
ыстық тоқаш
багет
бисквиттер
галеттер, крекерлер, тосттар
ыстық тоқаштар
құймақтар, оладьи және вафли, француз наны
кез келген дайындалған ботқалар
ақ немесе тәтті картоп (қабықсыз)
картоптан жасалған чипсы
макарондар, спагетти, лапша
күріш

крем толтырғыштары бар тәтті тоқаштар
дайындалған тамақтың құрамдас бөлігі ретінде енетін қоспаларды қоспағанда, тазартылмаған кебек

Ет және жануар тектес өнімдер (ақуызды)

жақсы дайындалған сиыр еті, бұзау еті, шошқа еті, қой еті, тауық еті, түйетауық еті, ысталған ет және балық,
бүтіндей пісірілген кез келген сортты жаңа шығарылған немесе пастерленген жұмыртқа,
пайдалануға рұқсат етілген бұқтырылған ет пен балықтан жасалған тағамдар,
ірімшік қосылған макарондар,
арахистен жасалған май,
қуырылған жаңғақтар

шикі балық пен теңіз өнімдері
шикі және қатты қуырылмаған ет
шикі немесе шала пісірілген жұмыртқалар
қытай асханасының тағамдары
жаңа піскен жаңғақтар

Сорпалар

кез келген үй жағдайында жасалған ыстық сорпалар, консервіленген қатырылған немесе дегидратталған сорпалар

окрошка, суық борщ, гаспачо сияқты суық сорпалар

Майлар

маргарин мен май
өсімдік майы
бекон
дайындалған асқатық
ақ тұздық
маймен және сірке суымен тұздықтау

кілегей
авокадо
зеңі бар ірімшік

Десерт

жұқа нан
үй печеньесі, тоқаш
іркілдек десерт
үй жағдайында дайындалмаған жеміс мұзы

үй жағдайында дайындалған жеміс мұзы
пайдалануға рұқсат етілмеген өнімдермен дайындалғаннан басқа барлық десерттер (нан, жарманы қараңыз)

Тәттілер мен дәмдеуіштер

тұздалған дәмдеуіштер, шөптер және дәмдеуіштерді тамақ дайындау кезінде ғана пайдалануға болады
қант
джем, тоңба, тосап
бал, шәрбәт және қара сірнеден жасалған
мұз кәмпит
шоколад пен какао

тамақ дайын болғаннан кейін оған бұрыш, дәмдеуіштер, шөп қосу
кокос кесектері, жоңқа
кесектері

Сусындар

кофеинді және кофеинсіз кофе
шай
какао
газдалған сусындар, лимонад (ұнтақ пен зарарсыздандырылған судан)
консервіленген немесе бөтелкедегі, тек пастерленген сусындар

қатырылған концентраттардан дайындалған немесе зарарсыздандырылмаған суда қалпына келтірілген сусындар

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
14-қосымша             

Онкологиялық және гемотологиялық аурулары бар науқас балаларды
бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі
денсаулық сақтау ұйымдарына жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған құжаттар тізбесі

      Балаға:
      1. Электрондық порталға емдеуге жатқызу коды бар жолдама-талон.
      2. Денсаулық сақтау басқармасының емдеуге жатқызуға жолдамасы.
      3. Баланың сырқатнамасынан көшірме (112/е н), 063/е егу нысанының көшірмесі, паспорт.
      4. Баланың үйдегі эпидемиялық ортасы туралы анықтама (анықтама 3 күнге жарамды).
      5. Бала баратын мектепке дейінгі балалар мекемесі бойынша эпидемиялық ортасы туралы анықтама (анықтама 3 күнге жарамды).
      6. Жалпы қан талдауы (соңғы 10 күнгі).
      7. Жалпы несеп талдауы (соңғы 10 күнгі).
      8. Биохимиялық қан талдауы (трансминаздар, соңғы 10 күндегі билирубин).
      9. Стафилококқа жұтқыншақтан алынған жағынды (соңғы 10 күнгі).
      10. Патогенді флораға бактериологиялық нәжіс себіндісі (соңғы 10 күнгі). *
      11. Гельминтке қырынды (3 реттік).
      12. 12 жастан жоғары пациенттер үшін микрореакция;
      13. «В», «С» вирусты гепатиттеріне таңбалардың толық жиынтығы бар иммундық ферментті талдау (ИФТ) және қалалық гепатитке полимеразды – тізбекті реакция (ПТР).
      14. Адамның иммун тапшылығы инфекциясына (АИТВ) зерттеу.
      15. 5-қосымшаға сәйкес эпидемиологиялық анамнез.

      Балаға күтім жасайтын адамға (анасы немесе жақын туыстары):
      1. Микрореакция.
      2. Стафилококқа жұтқыншақтан алынған жағынды.
      3. Патогенді флораға бактериологиялық нәжіс себіндісі.
      4. Флюорография (жылына 1 рет).
      5. Гельминтке 3-мәртелік қырынды.
      6. «В», «С» вирусты гепатиттеріне таңбалардың толық жиынтығы бар ИФТ және вирустық гепатитке ПЦТ.
      * Шұғыл емдеуге жатқызу кезінде баланы бактериялық себіндісіз вирустық гепатитке зерттеп-қарауға жіберіледі.

Қазақстан Республикасында балалар   
онкологиясы және гематологиясы қызметінің
жұмысын үйлестіру жөніндегі нұсқаулыққа
15-қосымша             

Онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды
бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі
денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау шарты

      1. Онкологиялық және гемотологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау пациент мынадай жағдайда болғанда медициналық қызметкерлердің алып жүруінсіз жүзеге асырылады:
      1) есі – дұрыс;
      2) гемоглобині 80 г/л төмен емес;
      3) оксигенге тәуелсіз;
      4) өмірге қауіпті (мұрыннан, асқазан-ішектен, жатырдан және т.б.) қан кетулердің болмауы;
      5) гемодинамика (АҚ, ТЖ, ЖЖЖ) тұрақтылығы;
      6) күрделі неврологиялық симптоматиканың болмауы (ошақтық бұзылулар, менингидтік симптомдар, құрысулар);
      7) жіті бүйрек функциясының жетіспеушілігі белгілерінің болмауы.
      2. Онкологиялық және гематологиялық аурулары бар науқас балаларды бейінді медициналық көмек көрсететін республикалық деңгейдегі денсаулық сақтау ұйымдарына тасымалдау пациент мынадай жағдайда болғанда медициналық қызметкерлердің алып жүруімен жүзеге асырылады:
      1) есінен танып қалса (коматоздан басқаның барлығы);
      2) оксигенге тәуелді;
      3) өмірге қауіпті қан кетулермен бірге бет пен дененің жоғарғы бөлігінде айқындалған тері-геморрагиялық синдромы;
      4) жүрек-қантамыр (ІІ деңгей), тыныс (ІІ деңгей) немесе бүйрек функциясының жеткіліксіздік белгілері;
      5) күрделі неврологиялық симптоматика (ошақтық бұзылулар, менингит симптомдары, парездер, сал ауруы, құрысулар);
      6) айқындалған ауырсыну синдромы;
      7) тірек-қимыл аппараты, ауырсыну синдромымен бірге омыртқа діңі бұзылған пациенттер.